盡管有許多的研究者投入相當(dāng)多的精力和時間，自體免疫疾病的發(fā)病機(jī)轉(zhuǎn)至今仍不是很清楚。在自體免疫疾病的范圍中，又分成「全身性」和「器官特異性」，全身性自體免疫疾病中以全身性紅斑狼瘡最具代表性。全身性紅斑狼瘡的研究由于發(fā)展已久，加上有著跟人類疾病類似的動物模式能夠進(jìn)行相關(guān)的研究，一直為人所重視，但是至目前為止，我們對全身性紅斑狼瘡真正發(fā)生的機(jī)轉(zhuǎn)還是不清楚。

  全身性紅斑狼瘡的流行病學(xué)

  全身性紅斑狼瘡主要侵犯女性，由青春期開始，尤其是具有生育能力的年輕女性。全身性紅斑狼瘡也會侵犯到孩童，但幾乎很少發(fā)生在5歲以下的孩童。好幾個研究報告指出，女男發(fā)病的比例約為由8：2到9：1不等，至于為何會有性別的差異，目前認(rèn)為跟性荷爾蒙有著密切的關(guān)系。早期的報告指出，流行率約為每十萬人之中有0.6人，近年來由于診斷上的進(jìn)步及警覺性的提高，流行率又比以前提高了不少。臺灣地區(qū)如果真的詳細(xì)評估流行率，應(yīng)該約有1至2萬的紅斑狼瘡患者，為數(shù)不少。

  全身性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

  全身性紅斑狼瘡的疾病特征是，會產(chǎn)生許多種不同的自體抗體，認(rèn)識各種不同的器官及組織，如抗核抗體、抗紅血球抗體、抗心磷脂抗體、風(fēng)濕因子、抗細(xì)胞質(zhì)抗體如抗Ro及La抗體（自體抗體的一種）和抗DNA抗體等，造成這些器官及組織的破壞，而引起全身性的癥狀。由于這些自體抗體本身或是形成的抗體-抗原復(fù)合物會在組織沉積，造成如蝴蝶斑、溶血性貧血、關(guān)節(jié)炎、血管炎及腎絲球腎炎等臨床表現(xiàn)。這其中又以抗DNA抗體最具有病理意義，尤其是IgG抗dsDNA抗體。這些IgG抗dsDNA抗體會沉積在腎絲球，造成腎絲球腎炎，甚至導(dǎo)致腎臟衰竭。全身性紅斑狼瘡患者有相當(dāng)高的比例會導(dǎo)致嚴(yán)重的腎病變，甚至因此而死亡。在孩童期所發(fā)生的全身性紅斑狼瘡與成人期不同的是，通常都會來得更快，而且一般的病情都是更嚴(yán)重。所以小兒過敏風(fēng)濕科醫(yī)師在面對孩童期的紅斑狼瘡時，需要更加戒慎恐懼，因為稍一不慎，可能就會出現(xiàn)較嚴(yán)重的后遺癥。

  全身性紅斑狼瘡的致病機(jī)轉(zhuǎn)

  雖然真正的發(fā)病機(jī)轉(zhuǎn)仍不明，但一般研究者認(rèn)為跟遺傳有關(guān)，而且是多因子性的遺傳因素。在雙胞胎的研究發(fā)現(xiàn)，若是其中一位得到全身性紅斑狼瘡，那么另一位得到疾病的機(jī)會約為40%至60%，不會達(dá)到100%。這顯示疾病的發(fā)生并非完全由遺傳所決定。

  在眾多遺傳因子中，最為人們了解的，還是與主要組織兼容抗原之間的關(guān)系。研究發(fā)現(xiàn)，全身性紅斑狼瘡患者HLA-DRw2及HLA-DRw3的頻率增加。

  除了遺傳的因素之外，有一些環(huán)境中的因子，如病毒感染、汞等，也都被認(rèn)為是引起全身性紅斑狼瘡的原因。目前較為大家所接受的看法是，病人需有一些遺傳因素的背景，但仍需要一些外在因子來激發(fā)疾病。這些外來因子包括一些外因性抗原，這些抗原可能與自體抗原有交叉反應(yīng)，進(jìn)一步導(dǎo)致自體免疫反應(yīng)。而在之前我們也提到，全身性紅斑狼瘡在女性較多，目前已經(jīng)有研究證明，女性荷爾蒙會促進(jìn)B細(xì)胞制造更多的抗體，其中當(dāng)然也包括自體抗體。也因為如此，有為數(shù)不少的患者會有在月經(jīng)來的那個時期，身體會出現(xiàn)較多癥狀的經(jīng)驗，可能就是與荷爾蒙有關(guān)。

  全身性紅斑狼瘡的治療

  目前有關(guān)全身性紅斑狼瘡的治療主要包括：

  類固醇

  雖然大家對類固醇都還是一直有著畏懼和排斥，但是類固醇對全身性紅斑狼瘡的病情控制，目前仍然是不可或缺的藥物。類固醇可以有效地抑制自體反應(yīng)性免疫細(xì)胞的活性，和降低發(fā)炎的反應(yīng)，所以在急性期時，類固醇還是一個最好的治療藥物。當(dāng)然，類固醇如果劑量太高而且使用過長時，會引起嚴(yán)重的副作用，包括如月亮臉、水牛肩、毛發(fā)增生；此外，也會導(dǎo)致骨質(zhì)疏松等癥狀。而且，長期的類固醇也會導(dǎo)致精神和睡眠上的問題。

  全身性紅斑狼瘡的病程和后遺癥

  全身性紅斑狼瘡的患者最嚴(yán)重的受犯器官主要為腎臟，許多人因為腎臟功能缺損而導(dǎo)致腎衰竭，甚至需要洗腎來度過這段生活。此外，全身性紅斑狼瘡患者也因為免疫功能下降而容易受到感染，除了細(xì)菌感染外，還包括病毒和真菌的感染，甚至很容易發(fā)展成全身性感染疾病。近年來因為治療上的進(jìn)步，發(fā)展成慢性腎衰竭的人數(shù)已比以前降低許多，但是因為大多數(shù)的患者可以活得較久，這幾年來出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受影響的病友反而有增加的趨勢。在小兒全身性紅斑狼瘡治療時需要更加注意的一件事是，由于小朋友還在成長期，所以應(yīng)該注意會影響到小朋友生長的類固醇，在使用劑量和期間應(yīng)多加斟酌。如果可以的話，應(yīng)考慮使用其他藥物來降低類固醇的使用量，使之既能夠控制病情又可以讓小朋友順利成長。

  結(jié)語

  全身性紅斑狼瘡是一種有多種面貌的全身自體免疫疾病，而且隨著病程的進(jìn)行，可能會侵犯到不同的器官，因此算是較難完全控制的一種自體免疫疾病。但是，隨著最近藥物和治療的進(jìn)步，其實我們對此一疾病已經(jīng)能夠有較好的治療，而且相關(guān)患者的存活率和生活質(zhì)量，也比以前好很多。但是，對小兒全身性紅斑狼瘡的患者，除了治療他們的疾病外，對他們在成長期的健康成長過程也是非常重要的。

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